对于淋巴瘤患者，最大的风险是误诊，原因是淋巴瘤种类实在太多了。不同的淋巴瘤亚型，临床表现也不尽相同，治疗方案也有所差异。“看病不是闹着玩儿”，治疗前必须先搞清这些问题。

什么是淋巴瘤？

人的身体内布满了淋巴管道、淋巴结和淋巴组织，形成淋巴系统。淋巴组织由细小的淋巴细胞组成，细小的淋巴细胞可随着淋巴液流到身体各个器官和组织。

正常的淋巴细胞是会按生理需要而增生，但当这些细胞产生恶性病变时，会不断增生。它们结集在淋巴器官或淋巴组织内，形成肿块。这些源发于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤，称恶性淋巴瘤。

淋巴瘤在任何年龄都可以发病，但是老年人（尤其是65岁以上）的患病风险更高，男性高于女性。

淋巴瘤致病因素有哪些？

淋巴瘤发病的可能机理为，在遗传性或获得性免疫障碍的情况下，淋巴细胞长期受到外源性或内源性抗原的刺激，导致增殖反应，由于T抑制细胞的缺失或功能障碍，淋巴细胞对抗原刺激的增殖反应失去正常的反馈控制，因而出现无限制的增殖，最后导致淋巴瘤的发生。目前已知与以下因素有关联。

1 病毒感染：EB病毒、丙型肝炎病毒、HIV等；

2 免疫因素：有自身免疫性疾病或后天发生免疫抑制、服用免疫抑制药；

3 放射因素：与接受放射剂量、接受放射时年龄等有关系；

4 化学物质：烷化剂、多环芳烃类化合物、芳香胺类化合物与恶性淋巴瘤的发病有一定的联系；

5 遗传因素：遗传因素与恶性淋巴瘤的病因相关有许多方面的报道，有时可见明显的家族聚集性，如兄弟姐妹可先后或同时患恶性淋巴瘤。

淋巴瘤主要分类？

按照“WHO淋巴系统肿瘤病理分类标准”，目前已知淋巴瘤有80种左右的分类，大体可分为霍奇金淋巴瘤（10%）和非霍奇金淋巴瘤（90%）两大类。

霍奇金淋巴瘤分两大类，共五种类型，即4型经典型霍奇金淋巴瘤（经典型霍奇金淋巴瘤又分为结节硬化型、富于淋巴细胞经典型霍奇金淋巴瘤、混合细胞型和淋巴细胞消减型）4个亚型和结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤。

非霍奇金淋巴瘤主要包括B细胞淋巴瘤（约70%）和T/NK细胞淋巴瘤（20%）。

淋巴瘤有哪些临床表现？

淋巴瘤种类有几十种，临床表现也是多种多样。最常见的可能是无痛性浅表、深部、结外的淋巴结肿大，肿块大小不等、不对称、质实有弹性。

1 浅表淋巴结肿大或形成结节肿块：尤其以颈淋巴结肿大最为常见，其次为腋窝、腹股沟淋巴结。
2 体内深部淋巴结肿块：因部位而异。浸润纵隔、肺多表现为胸闷胸痛、呼吸困难；浸润肠系膜淋巴结、腹膜后淋巴结表现为腹痛肿块、肠梗阻等。
3 结外淋巴组织的增生和肿块：内脏、颅内受累。

对于低恶性的非霍奇金淋巴瘤，淋巴结肿多为多个分散、独立的；对于侵袭性或高度的非霍奇金淋巴瘤，淋巴结肿大进展快、可融合成团，甚至与基底皮肤粘连，引起压迫、水肿、阻塞等症状。

白血病和淋巴瘤是否会并存？

这种情况可能会发生。例如，淋巴母细胞淋巴瘤/急性淋巴细胞白血病目前被认为是一种疾病，有时以白血病的形式起病，有时以淋巴瘤的形式（肿块、肿大）起病，T细胞来源的通常以纵膈肿物形式多见，B细胞来源的以白血病形式多见。T淋巴细胞白血病患者若出现了淋巴结肿大，病理诊断也可以是T淋巴母细胞淋巴瘤。

淋巴瘤如何诊断？

病理学检查是淋巴瘤诊断“金标准”。尤其是对于初诊患者，最主要是依靠对病灶的组织病理学检查，当然也要结合体格检查、影像学和PET-CT、血液生化检查以及血液、骨髓检查结果作综合分析和判断。

组织病理学检查：HE染色切片、辅助检查（免疫组化、基因重排、原位杂交、流式细胞分析等），可对淋巴瘤进行危险分层（高、中、低）。

其他检查：细胞病理学检查（病灶、血液、骨髓）、血液生化检查、体格检查、影像学（CT）和PET-CT检查等。

淋巴瘤如何分期？

疾病的分期对最佳治疗方案的选择至关重要。

Ann⁃Arbor分期是目前通用的描述霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤的分期系统，更适用于HL和原发淋巴结的NHL，而对于某些原发淋巴结外的NHL难以适用，这些特殊结外器官和部位原发的NHL，通常有其专属的分期系统｡

Ann⁃Arbor分期

➤淋巴瘤Ⅰ期：只侵犯一组或一群，比如只侵犯锁骨上窝。

➤淋巴瘤Ⅱ期：侵犯两组淋巴结或以上，但都在横膈的同侧，比如锁骨上窝和颈后的淋巴结。

➤淋巴瘤Ⅲ期：侵犯分别在横膈上以及横膈下的淋巴结时证明已为淋巴瘤3期。

➤淋巴瘤Ⅳ期：出现了骨、肝、脾等淋巴结以外器官或系统的侵犯。

淋巴瘤如何治疗？

淋巴瘤并非不治之症，目前有很多治疗方法，治疗时需遵循“量体裁衣”个性化治疗。

1 化疗：常用方案有CHOP、RroMACE-CytaBOM、R-CHOP、MACOP-B、DHAP、ESHAP或ICE、EPOCH等方案；
2 放疗；
3 靶向治疗：B细胞通路（CD20单抗、BTK抑制剂、Bcl2/PI3K抑制剂、NF-κB等）、T细胞淋巴瘤——西达本胺；
4 造血干细胞移植；
5 免疫治疗：PD-1/PD-L1抑制剂、CAR-T细胞疗法。
淋巴瘤治疗中有哪些误区？ 1 手术切除即可？

手术大多不能根治淋巴瘤，短期内通常会复发，适应症多为原发在淋巴结以外的淋巴瘤，如乳腺、睾丸和胃肠道等，因此不是淋巴瘤首选的治疗手段。目前淋巴瘤主要的治疗手段还是化疗或免疫化疗。

2 化疗副作用特别大？

目前常用的化疗方案都是经过多重研究、多次验证制定的，并且在使用时，临床医生会遵循个性化治疗原则，综合多种因素，根据具体情况适当调整。而在化疗过程中产生的相关不良反应，如恶心、呕吐、血细胞减少等，也有有效的解决办法。

3 得了淋巴瘤，就等于“判死刑”？

一直以来，很多人将淋巴瘤看作是“不治之症”，其实这是一个认识误区。有专家指出，淋巴瘤治疗目标已经不是缓解症状，而是达到治愈，在系统的治疗方案支撑下，淋巴瘤总体治愈率已超过50%。淋巴瘤有80多个亚型，有些亚型是可以治愈的。

出现的新药或新型治疗有哪些？

“抗癌”之路，任重而道远，研究人员一直致力于开发更有效、更低毒、受益更广的新药或新方案。小编盘点了近一年国内外获批的淋巴瘤新药或新方法，具体如下：

➤美国FDA批准PD-L1抑制剂——Pembrolizumab用于经典型霍奇金淋巴瘤的治疗，也包括黑色素瘤、非小细胞肺癌、头颈癌等其他适应证；Nivolumab是早前获得FDA批准这一适应证的首款PD-L1抑制剂。

➤美国FDA批准CAR-T疗法——Yescarta用于治疗在接受至少2种其他治疗方案后无响应或复发的特定类型的大B细胞淋巴瘤成人患者。Yescarta是首款获批用于治疗特定类型非霍奇金淋巴瘤的基因疗法，也是全球获批的第二个CAR-T疗法；

➤美国FDA加速批准Aliqopa （copanlisib）用于治疗至少接受过2次系统疗法的复发性滤泡性淋巴瘤成人患者；

➤美国FDA批准BTK抑制剂伊布替尼治疗先前至少经1种抗CD20疗法治疗且需系统治疗的复发/难治性边缘区淋巴瘤患者；

➤中国FDA批准BTK抑制剂伊布替尼用于单药治疗既往至少接受过一种治疗的慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤、套细胞淋巴瘤的患者；

➤美国FDA近日批准伊布替尼用于治疗1次或多次治疗失败后的慢性移植物抗宿主病成年患者。

➤美国FDA近日批准Brentuximab vedotin治疗既往接受全身治疗的皮肤T细胞淋巴瘤患者。